表现与雀斑十分相似，主要表现为表皮中的黑色素数量的异常增多，但黑色素细胞的数量是正常的!咖啡牛奶斑常见于神经纤维瘤病患者，约70%左右的神经纤维瘤病患者具有咖啡牛奶斑，如有六片直径大于1！5cm的咖啡牛奶斑则具有重要的诊断参考价值!但是大多数有咖啡牛奶斑的患者并非神经纤维瘤病患者，咖啡牛奶斑此时是单纯的表皮先天性色素增多的表现，此外，咖啡牛奶斑还可见于结节性硬化症及其他的神经外胚层综合征!咖啡斑的鉴别诊断：1、色素斑：混合痣中痣细胞与痣细胞巢居表皮深层亦居皮内者称混合痣.
咖啡斑出现，是很影响容貌外貌的，如果发生在儿童身上，更是心理健康的大敌，不仅会危害孩子的身心健康发展，还有可能对身体产生危害!咖啡斑有哪些症状？婴幼儿咖啡斑的颜色为淡褐色斑，棕褐色至暗褐色，大小不一，圆形、卵圆形或形状不规则，边界清楚，表面光滑！因颜色像咖啡和牛奶混合色，故又称婴幼儿咖啡斑。婴幼儿咖啡斑一般看不到它的遗传性，其实咖啡斑和其他的咖啡斑不一样的，咖啡斑遗传性皮肤色素增加性疾病.与日晒无关，可为多系统疾病的一种标志!
济宁咖啡斑
临床表现：咖啡斑为数毫米至数十厘米大小不同的浅褐色、棕褐色至暗褐斑，圆形、卵圆形或形状不规则，边界清楚，表面光滑！多于出生时或婴儿期出现，儿童时期数目增加.多见于躯干部，可单发或多发，不会自行消退!一般认为，若有6片直径大于1.5cm的咖啡斑，提示可能合并Ⅰ型神经纤维瘤病!不同疾病中出现的咖啡斑可有不同特点，并伴随有其他异常表现.诊断：根据皮损的临床特征即可诊断!皮肤病理表现为表皮内黑素颗粒增多、黑素细胞数目增多！
常见痣中间隆突出皮面，长毛，四周呈弥漫分布、色泽不一、界线不清，为交界痣成份，交界痣自幼年期而向皮内痣转变，故年长者少见混合痣！混合痣与交界痣均有发生恶性变的可能。2、皮肤花斑样：皮肤花斑样是散发性呆小病的临床症状之一.患者在新生儿期有无黄疸持续不退、吸吮困难、便秘、呼吸不畅、打鼾(鼻塞、舌厚大)、嘶哑、哭声弱、少动、腹胀和皮肤花斑.3、皮肤黑斑：黑斑可分为先天与后天性二种。牛奶咖啡斑由于存在局部黑色素细胞代谢活跃等特点，使其治疗的结果有时难以预料.
如果放纵咖啡斑增长而不及时诊治，不仅会增加后期诊疗难度，还会增加诊疗次数和诊疗费用！咖啡斑（cafe-au-lait-spots）又称咖啡牛奶斑，是出生时即可发现的淡棕色的斑块，色泽咖啡斑自淡棕至深棕色不等，但每一片的颜色相同且十分均匀，深浅不受日晒的影响，大小自数毫米至数十厘米不等，边界清晰，表面皮肤质地完全正常！梁春霞在显微镜下观察，其表现与雀斑十分相似，主要表现为表皮中的黑色素数量的异常增多.
咖啡斑又称咖啡牛奶斑，颜色类似咖啡与牛奶混合后的颜色，是较为常见的色素沉着性皮肤病，10%～20%正常人群可在出生时见到单个咖啡斑。咖啡斑色泽自浅褐色、棕褐色至暗褐色，但每一片的颜色相同且十分均匀，深浅不受日晒的影响，大小自数毫米至数十厘米，边界清晰，表面皮肤质地完全正常.病因：本病为遗传性皮肤病，发病机制尚不清楚，可为多种系统疾病的一种表现，如神经纤维瘤病、Albright综合征、结节性硬化病、Waston综合征、Russell-Silver侏儒症、多发性黑子综合征及共济失调毛细血管扩张症等!
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