3!继发性性早熟多见于中枢神经系统异常,包括:①肿瘤或占位性病变:下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿,②中枢神经系统感染,③获得性损伤:外伤、术后放疗或化疗,④发育异常:脑积水、视中隔发育不全等。4。其他疾病原发性甲状腺功能减低症.5.外周性性早熟亦称假性性早熟!是非受控于下丘脑—垂体、性腺功能所引起的性早熟,有第二性征发育,有性激素水平升高,但下丘脑—垂体—性腺轴不成熟、无性腺的发育。6!部分性性早熟治疗1.
治疗目的①抑制或减慢性发育,特别是阻止女孩月经来潮,②抑制骨骼成熟,改善成人期终身高,③恢复相应年龄应有的心理行为.2!病因治疗肿瘤引起者应手术摘除或进行化疗,放疗、甲状腺功能低下所致者予甲状腺制剂纠正甲状腺功能,先天性肾上腺皮质增生患者可采用激素治疗!3!药物治疗(1)激素释放激素类似物(GnRHa)天然的GnRH为10个氨基酸多肽,常用的几GnRHa都是将分子中第6个氨基酸,即甘氨酸换成D—色氨酸、D—丝氨酸、D—组氨酸、D—亮氨酸而成的长效合成激素,其作用是通过下降调节,减少垂体激素的分泌,使雌激素恢复到青春期前水平!
性早熟(precociouspuberty)是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征.按发病机理和临床表现分为中枢性性早熟和外周性性早熟,以往分别称真性性早熟和假性性早熟!中枢性性早熟(centralprecociouspuberty,CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放释放激素(GnRH),激活垂体分泌使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程!病因:1.中枢性性早熟(CPP)亦称真性性早熟,由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动,GnRH脉冲分泌,患儿除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育!性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致!只是年龄提前.主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟!2.特发性性早熟又称体质性性早熟,是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降,使促性腺素释放激素过早分泌所致,女性多见,约占女孩CPP的80%以上,而男孩则仅为40%左右.
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可按0.1mg/kg,每4周肌肉注射1次,用药后,患者的性发育及身高增长,骨龄成熟均得以控制,其作用为可逆性,若能尽早治疗可改善成人期身高。(2)性腺激素其作用机制是采用大剂量性激素反馈抑制下丘脑-垂体激素分泌!如甲孕酮又称安宫黄体酮,为孕酮衍生物,用于女孩性早熟,出现疗效后减量维持.环丙孕酮为17—羟孕酮衍生物,不仅可阻断性激素受体,并可减少激素的释放,上述两药不能改善成人期身高!提示:在药物治疗方面,轻度性早熟可采用中药如知柏地黄丸及其他汤药治疗;中度以上及真性性早熟则可在医生指导下用孕激素、促性腺释放激素类药品治疗!
4!性早熟的西医治疗药物治疗方面,释放激素的拟议剂是治疗真性性早熟有效的药物,这个药物能够降调节释放激素细胞的表面GnRh受体,使它的性激素的分泌减少,生物活性降低,这是有效的,但是这种往往用在比较重的孩子,青春期到了四期五期,或者月经来临这些孩子,才应用这个.临床表现性早熟以女孩多见,女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍,而男孩性早熟以中枢神经系统异常(如肿瘤)的发育率较高,中枢性早熟的临床特征是提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似,但临床表现差异较大,在青春期前的各个年龄组都可以发病,症状发展快慢不一,有些可在性发育一定程度后停顿一时期再发育,亦有的症状消退后再发育!